Monday 17 March 2014

Συστροφή Χοληδόχου Κύστεως


ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΤΗΣ ΧΟΛΗΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

H συστροφή της χοληδόχου κύστεως είναι κατάσταση κατά την οποία το όργανο συστρέφεται στο επιμήκη άξονά του, σε τέτοιο βαθμό που διακινδυνεύται η αγγείωση του. Πρόκειται για σπάνια κατάσταση, η οποία, επίσης σπανίως, διαγιγνώσκεται προεγχειρητικώς. Συναντάται συχνότερα σε ασθενείς οι οποίοι είναι ευπαθείς, ασθενικής κράσης και μεγάλης ηλικίας. Η καθυστέρηση στη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να έχει δυσάρεστα για τη ζωή του ασθενούς αποτελέσματα.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Από τις αρχές του περασμένου αιώνα μέχρι σήμερα έχουν περιγραφεί περίπου 300 περιπτώσεις. Η συχνότητά της φαίνεται να αυξάνει  λόγω αυξήσεως του προσδόκιμου επιβιώσεως, με 84% των ασθενών με συστροφή της χοληδόχου κύστεως να είναι γυναίκες. Η μεγίστη συχνότητα παρατηρείται στην ηλικία των 65 έως 75 ετών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Δύο ανατομικές παραλλαγές της χοληδόχου κύστεως μπορεί να υποστούν συστροφή. Στη μία παραλλαγή η χοληδόχος κύστη έχει τέτοιο μεσεντέριο που είναι επιρρεπές στη συστροφή. Στην άλλη παραλλαγή, το μεσεντέριο υποστηρίζει μόνο το κυστικό πόρο, επιτρέποντας έτσι πλήρως περιτονιοποιημένη χοληδόχο κύστη, που  κρέμαται ελεύθερη μέσα στην κοιλία. Ενδιάμεσες μορφές, επίσης, περιγράφονται με μερικό μεσεντέριο  της χοληδόχου κύστεως και μεσεντέριο του κυστικού πόρου.
Στους ενήλικες το μεσεντέριο της χοληδόχου κύστεως μπορεί να είναι επίκτητο. Η μεγαλύτερη συχνότητα συστροφής σε γηραιά άτομα μπορεί να εξηγηθεί από την απώλεια λίπου και από την ατροφία των ιστών, παράγοντες που συναντώνται στην προχωρημένη ηλικία αφήνοντας τη χοληδόχο κύστη να κρέμεται ελεύθερα.
Ως προδιαθεσικοί παράγοντες με το τελικό γεγονός της συστροφής έχουν αναφερθεί οι βίαιες κινήσεις, που περιλαμβάνουν: έντονη περίσταλση γειτονικών οργάνων, κυφοσκολίωση της σπονδυλικής στήλης, σπλαγχνόπτωση και την ελικοειδή πορεία της κυστικής αρτηρίας της χοληδόχου κύστεως. Ο ρόλος της χολολιθιάσεως είναι υπό συζήτηση, αν και κατά προσέγγιση σε 20-33% των ασθενών συνυπάρχει χολολιθίαση. Η έντονη περισταλτικότητα του στομάχου ή του 12/λου έχουν ενοχοποιηθεί για την ωρολογιακή στροφή, και το εγκάρσιο κόλον για την αντιωρολογιακή στροφή της χοληδόχου κύστεως.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η συστροφή της χοληδόχου κύστεως μπορεί να είναι πλήρης (>180ο) ή ατελής (<180ο). Η πλήρης συστροφή της χοληδόχου κύστεως στο μίσχο της διακινδυνεύει την αγγειακή παροχή του οργάνου και εάν η κύστη δεν απελευθερωθεί επακολουθεί γάγγραινα του τοιχώματος αυτής.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της συστροφής της χοληδόχου κύστεως κατανέμονται σε τρεις τριάδες. Η πρώτη τριάδα περιλαμβάνει  άτομα γηραιά, λεπτά, με παραμορφωμένη σπονδυλική στήλη. Η δεύτερη τριάδα συνίσταται από άλγος του δεξιού υποχονδρίου, πρώϊμη έναρξη εμέτων και βραχύ ιστορικό. Η τρίτη τριάδα περιλαμβάνει κοιλιακή μάζα, έλλειψη τοξιναιμίας ή ικτέρου και διαφορά στη θερμοκρασία του σώματος και στις σφύξεις. Η ατελής συστροφή συνήθως συνοδεύεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια βραδέως αναπτυσσόμενου προοδευτικού πόνου, ενώ η πλήρης συστροφή παρουσιάζει οξεία κλινική εικόνα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Tα λευκά αιμοσφαίρια αρχικά ανευρίσκονται μέσα στις αναφερόμενες φυσιολογικές τιμές. Καθώς η κατάσταση επιβαρύνεται και εμφανίζονται σημεία γαγγραίνης οι τιμές των λευκών γίνονται ανώμαλες. Η ηπατική βιολογία είναι φυσιολογική, καθόσον ο κοινός χοληδόχος πόρος δεν είναι αποφραγμένος. Όμως, οι ασθενείς μπορεί να δείξουν μετρίως αυξημένες τιμές.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Η προεγχειρητική διάγνωση επιτυγχάνεται με διάφορες τεχνικές. Το υπερηχογράφημα (US) φαίνεται να είναι η πλέον αξιόπιστη διαγνωστική μέθοδος. Μία μεγάλη προσθίως επιπλέουσα  χοληδόχος κύστη με λίθους και κωνική απόληξη στον αυχένα της, που διακόπτεται ο αυλός της απότομα, είναι χαρακτηριστικό εύρημα. Δακτυλικό εντύπωμα στο τοίχωμα της είναι έμμεσο σημείο της γαγγραινώδους διεργασίας. Μη ειδικά σημεία, όπως αδρά πάχυνση του τοιχώματος της χοληδόχου κύστεως, διάταση αυτής και απουσία λίθων μπορεί να είναι παρόντα στη συστροφή. Το σημείο της επιπλέουσας χοληδόχου κύστεως στο υπερηχογράφημα ή στην αξονική τομογραφία (CT Scan) είναι σύνηθες σε ασθενείς με συστροφή της χοληδόχου κύστεως. Επίσης το σημείο της περιδήνησης ανευρίσκεται στη πολυτομική αξονική τομογραφία (multidetector CT). Ανάλογα με το βαθμό της συστροφής, το σπινθηρογράφημα (HIDA) μπορεί να βοηθήσει στην απεικόνιση της χοληδόχου κύστεως. Χαρακτηριστική η εικόνα δίκην ‘’οφθαλμού βοός’’ και ο ατρακτοειδής κοινός χοληδόχος πόρος λόγω υπερεπιθέσεως της επιπλέουσας χοληδόχου κύστεως που συνάπτεται με το πρόσθιο κοιλιακό τολιχωμα.
Η μαγνητική χολαγγειογραφία (MRCP) μπορεί να δείξει παραμόρφωση δίκην ‘ν’ των εξωηπατικών χοληφόρων, λόγω έλξεως  του κυστικού πόρου. Οξεία απόληξη και συστροφή αυτού, διάταση της χοληδόχου κύστεως και διαφορά στην ένταση μεταξύ χοληδόχου κύστεως και  εξωηπατικών χοληφόρων και κυστικού πόρου είναι άλλα αναζητούμενα σημεία.
Ιστολογικώς υπάρχουν ευρήματα συμβατά με αιμορραγικό έμφρακτο.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η συστροφή της χοληδόχου κύστεως πρέπει να αντιμετωπίζεται επειγόντως με χολοκυστεκτομή. Η λαπαροσκοπική εκτομή της χοληδόχου κύστεως είναι εφικτή και ασφαλής στη θεραπεία της συστροφής της, επιτρέπουσα ταχεία ανάρρωση και βραχεία νοσηλεία απότι η ανοιχτή χολοκυστεκτομή. Η προεγχειρητική διάγνωση της συστροφής της χοληδόχου κύστεως είναι συνήθως δύσκολη. Η δε διαφορική διάγνωση με την οξεία χολοκυστίτιδα είναι ακόμη δυσκολότερη. Οι πρόοδοι στις μεθόδους διαγνωστικής απεικονίσεως συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων που διαγνώσκονται προεγχειρητικώς.
Διεγχειρητικώς η κένωση της χοληδόχου κύστεως μπορεί να είναι αναγκαία ώστε να διεκολυνθεί η σύλληψή της  με λαβίδες. Αρχικώς θα πρέπει να γίνει προσπάθεια ανατάξεώς της προς αποφυγή τάσεως και πιθανόν κακώσεως του κοινού χοληδόχου πόρου.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Ο κοινός χοληδόχος πόρος μπορεί να υποστεί κάκωση κατά την απολίνωση του κυστικού πόρου, καθόσον η συνεστραμμένη  χοληδόχος κύστη καθιστά ευάλωτο τον κοινό χοληδόχο πόρο στις κακώσεις.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΕΚΒΑΣΗ

Η νοσηρότητα και η θνησιμότητα σύμφωνα με τις αναφορές είναι χαμηλή μεταξύ των περιπτώσεων συστροφής της χοληδόχου κύστεως, που έχουν διαγνωσθεί και αντιμετωπισθεί εγκαίρως. Λανθασμένη ή καθυστερημένη διάγνωση και θεραπεία αυξάνει τη θνησιμότητα. Όμως η χρήση των σύγχρονων απεικονιστικών μεθόδων και η λαπαροσκόπηση έχει οδηγήσει σε έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Coquaz S., Bruant P., Regenet N., et al. [Gallbladder volvulus: two cases report]. Ann Chir. 2005;130:252-253.
2. Faure J.P., Doucet C., Scepi M., et al. Abnormalities of the gallbladder, clinical effects. Surg Radiol Anat. 2008;30:285-290.
3. Hinoshita E., Nishizaki T., Wakasugi K., et al. Pre-operative imaging can diagnose torsion of the gallbladder: report of a case. Hepatogastroenterology. 1999;46:2212-2215.
4. Janakan G., Ayantunde A.A., Hoque H. Acute gallbladder torsion: an unexpected intraoperative finding. World J Emerg Surg. 2008;3:9.
5. Katz D.S., Yam B., Hines J.J., et al. Uncommon and unusual gastrointestinal causes of the acute abdomen: computed tomographic diagnosis. Semin Ultrasound CT MR. 2008;29:386-398.
6. Kim S.Y., Moore J.T. Volvulus of the gallbladder: laparoscopic detorsion and removal. Surg Endosc.  2003;17:1849.
7. Kimura T., Yonekura T., Yamauchi K., et al. Laparoscopic treatment of gallbladder volvulus: a pediatric case report and literature review. J Laparoendosc Adv Surg Tech A.  2008;18:330-334.
8. Mouawad N.J., Crofts B., Streu R., Desrochers R., Kimball B.C. Acute gallbladder torsion - a continued pre-operative diagnostic dilemma. World J Emerg Surg. 2011;6:13.
9. Shaikh A.A., Charles A., Domingo S., Schaub G. Gallbladder volvulus: report of two original cases and review of the literature. Am Surg. 2005;71:87-89.
10. Tajima Y., Tsuneoka N., Kuroki T., et al. Clinical images. Gallbladder torsion showing a "whirl sign" on a multidetector computed tomography scan. Am J Surg. 2009;197:e9-10.
11. Vosswinkel J.A., Colantonio A.L. Torsion of the gallbladder: laparoscopic identification and treatment. Surg Endosc. 1999;13:1154-1156.