Wednesday 29 April 2015

Συγγενείς Διαφραγματοκήλες Κείμενο


ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το διάφραγμα είναι ο σημαντικότερος μυς της αναπνοής και ο δεύτερος σημαντικότερος  του οργανισμού μετά την καρδιά. Επειδή το σώμα στηρίζεται τόσο πολύ στο διάφραγμα από απόψεως αναπνευστικής λειτουργίας, η κατανόηση πολλών παθολογικών καταστάσεων, που καταλήγουν σε δυσλειτουργία του διαφράγματος, είναι σημαντική και αναγκαία.
Όταν επισυμβεί πτώση της διαφραγματικής λειτουργίας, συγχρόνως εμφανίζεται δυσλειτουργία του αναπνευστικού συστήματος. Το σώμα έχει πολλούς μηχανισμούς για να αντιρροπήσει την ελάττωση της διαφραγματικής λειτουργίας. Όμως, δεν διαθέτει μηχανισμούς προλήψεως επαπειλούμενης μειώσεως της λειτουργίας του διαφράγματος.
Οι κήλες του διαφράγματος διακρίνονται σε δύο μεγάλες κατηγορίες. Σε συγγενείς και σε επίκτητες διαφραγματοκήλες. Oι συγγενείς διαφραγματοκήλες οφείλονται σε ελλείμματα του διαφράγματος που καταλείπονται στην εμβρυογένεση και οι περιπτώσεις αυτές διαγνώσκονται  στην πρώϊμη παιδική ηλικία. Όμως, μία υποομάδα ασθενών διαφεύγει της διαγνώσεως στην παιδική ηλικία, παραμένει ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαίως στην ενήλικη ζωή σε εξετάσεις ρουτίνας για άλλες αιτίες.

ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

Το διάφραγμα είναι ημιθολωτό μυοτενοντώδες όργανο που διαχωρίζει τη θωρακική από την περιτοναϊκή κοιλότητα. Συνίσταται από κεντρικό τενόντιο τμήμα (κεντρικός τένων) που περιβάλλεται από μυϊκή στεφάνη επιπροσθέτως  των σκελών του διαφράγματος. Τα σκέλη του διαφράγματος παριστούν δύο μυϊκές ζώνες (λωρίδες) που εκφύονται από τα οσφυϊκά σπονδυλικά σώματα O1-Ο3 εκατέρωθεν. Οι ταινίες αυτές προσφύονται στο μεσοραχιαίο διάφραγμα.
Η ανάπτυξη του διαφράγματος αρχίζει την 3η και ολοκληρώνεται την 8η εμβρυϊκή εβδομάδα. Ανεπάρκεια αναπτύξεως ορισμένων εμβρυϊκών συνιστώντων στοιχείων του διαφράγματος (πλευροπεριτοναϊκές πτυχές ή πόροι) καταλήγει σε συγγενή ελλείμματα του διαφράγματος.
Ένας αριθμός διαφορετικών δομικών στοιχείων διατιτραίνει το διάφραγμα, περιλαμβανομένων τριών διακριτών τρημάτων, τα οποία επιτρέπουν την δίοδο της αορτής (στο ύψος του 12ου  θωρακικού σπονδύλου), του οισοφάγου (στο ύψος του 10ου θωρακικού σπονδύλου) και της κάτω κοίλης φλεβός (στο ύψος μεσοσπονδυλίου δίσκου του 8ου-9ου θωρακικού σπονδύλου). Το όργανο αγγειώνεται κυρίως από τις φρενικές αρτηρίες, δεχόμενο επιπλέον μυοφρενικούς κλάδους από την έσω θωρακική αρτηρία και την  περικαρδιοφρενική αρτηρία. Νευρώνεται δε από το φρενικό νεύρο (4ο αυχενική ρίζα και κλάδων της  3ης και 5ης αυχενικής ρίζας).
Το πλείστον των συγγενών ελλειμμάτων του διαφράγματος είναι οπισθοπλάγια, με 85%-90% αυτών να συμβαίνουν στην αριστερή πλευρά (κήλες Bochdalek). Ο όρος ‘οπισθοπλάγιος’  είναι πιθανόν λανθασμένος όρος, επειδή συχνά ελλείπουν πολύ μεγάλες περιοχές  του διαφράγματος και μόνον μία οπίσθια παρυφή μυός μπορεί να ανευρεθεί. Ο κηλικός σάκος είναι παρών σε 10%-20% των περιπτώσεων.
Το έλλειμμα Morgagni συμβαίνει πίσω από το στέρνο λόγω ανεπάρκειας των στερνικών και πλευρικών ινών να συνενωθούν στη θέση όπου η άνω επιγαστρική αρτηρία  διασχίζει το διάφραγμα. Το έλλειμμα Morgagni είναι σπάνιο και σπανίως είναι αιτία χειρουργικής στα νήπια. (Εικόνα 1)

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η παθοφυσιολογία των συγγενών διαφραγματοκηλών αφορά υποπλασία των  πνευμόνων, πνευμονική υπέρταση, ανωριμότητα πνευμόνων και πιθανή ανεπάρκεια του επιφανειοδραστικού και του αντιοξειδωτικού ενζυμικού συστήματος.
Λόγω της κήλης του εντέρου μέσα στο θώρακα κατά τη διάρκεια  των κρισίμων σταδίων αναπτύξεως των πνευμόνων, οι διακλαδώσεις των αεροφόρων οδών περιορίζονται τόσον στην πιεζόμενη πνευμονική πλευρά όσον και στον ετερόπλευρο πνεύμονα. Φυσιολογικώς οι διαιρέσεις των αεροφόρων οδών ανέρχονται σε 23-35 και στη προκειμένη περίπτωση αυτές περιορίζονται σε 12-14 διαιρέσεις στην πάσχουσα πλευρά και σε 16-18 στην έτερη πλευρά. Λόγω δε περιορισμού του συστήματος αεραγωγών ανάλογος είναι και ο περιορισμός στον αεροφόρο χώρο και στην κυψελιδοποίηση.
Η ανάπτυξη του αρτηριακού συστήματος των πνευμόνων πορεύεται παραλλήλως με την ανάπτυξη του βρογχικού δένδρου και συνακολούθως παρατηρείται μικρότερος αριθμός αρτηριακών κλάδων στη συγγενή διαφραγματοκήλη. Ανώμαλη μυϊκή αρτηριακή τοιχωματική υπερτροφία παρατηρείται μέχρι τα κυψελιδικά αρτηρίδια, τα οποία παρουσιάζουν μεγάλη ευαισθησία στη αγγειοσύσπαση. Κατάληξη των αγγειακών αυτών ανωμαλιών  είναι η πνευμονική υπέρταση, που οδηγεί σε κυκλοφορική διαφυγή (shunt) από αριστερά προς τα δεξιά στο επίπεδο των κόλπων και των πόρων. Η συνεχής εμβρυϊκή κυκλοφορία οδηγεί σε υπερφόρτωση της δεξιάς κυκλοφορίας ή ανεπάρκεια  και σε φαύλο κύκλο προοδευτικής υποξίας, υπερκαπνίας, οξεώσεως και πνευμονικής υπερτάσεως, που αναγνωρίζεται  στην νεογνική περίοδο.
Το επιφανειοδραστικό ή τασιενεργό σύστημα  έχει αποδειχθεί ότι είναι ανεπαρκές σε πειραματόζωα και η χορήγηση αναλόγων ουσιών οδηγεί σε αύξηση της τριχοειδο-κυψελιδικής ανταλλαγής αερίων και της πνευμονικής ροής αίματος. Στον άνθρωπο τα υπάρχοντα ευρήματα έχουν υπάρξει αντιφατικά.
Επίσης, παρατηρείται διαταραχή του αντιοξειδωτικού ενζυμικού συστήματος, το οποίο είναι περισσότερο ευαίσθητο στην κάκωση την προκαλούμενη από υποξία. Επιπροσθέτως, παρατηρείται υποπλασία της αριστερής κοιλίας σε ασθενείς με συγγενή διαφραγματοκήλη. Πιστεύεται δε ότι προκαλείται στην εμβρυϊκή ζωή από ελαττωμένη ροή αίματος στην αριστερή κοιλία, από την ασκούμενη συμπίεση του προβάλλοντος οργάνου, που είναι ανάλογος με εκείνη που προκαλείται στους πνεύμονες ή και ακόμη από ένα μη αναγνωρισμένο έλλειμμα αναπτύξεως, που προκαλεί συγχρόνως διαφραγματικά και πνευμονικά προβλήματα.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συγγενής διαφραγματοκήλη συμβαίνει σε 1/3000 νήπια. Η νοσηρότητα και η θνησιμότητα οφείλεται στο βαθμό της πνευμονικής υποπλασίας, στην ανταπόκριση ή όχι στην εξωσωματική κυκλοφορία αίματος (ΕCMO), ως μέτρου άμεσης οξυγονώσεως και διασώσεως του νεογνού ή νηπίου, και στην παρουσία ανθεκτικής στη θεραπεία πνευμονικής υπερτάσεως. Η επιβίωση κυμαίνεται από 55%-65%16. Η συχνότητα της οψίμου εμφανίσεως των συγγενών διαφραγματοκηλών και συγκεκριμένα της κήλης Bochdalek δεν έχει καθορισθεί, αν και αναφέρεται ότι κυμαίνεται σε 0.17%-12.7% 12,19. Φαίνεται δε να είναι συχνότερη στους άνδρες και λιγότερο συχνή στους μαύρους.

AITIOΛΟΓΙΑ

Η συγγενής διαφραγματοκήλη συμβαίνει όταν τα μυϊκά στοιχεία του διαφράγματος ανεπαρκούν να αναπτυχθούν φυσιολογικά με κατάληξη τη μετατόπιση κοιλιακών στοιχείων μέσα στο θώρακα.
Οι κήλες Bochdalek συνιστούν την μεγίστη πλειονότητα των συγγενών διαφραγματοκηλών. Το κύριο πρόβλημα στις κήλες αυτές  είναι τα οπισθοπλάγια ελλείμματα  του διαφράγματος που καταλήγoυν λόγω ανεπαρκούς συγκλείσεως  των πλευροπεριτοναϊκών πτυχών ή πόρων, πρωτόγονων επικοινωνιών των υπεζωκοκικών και κοιλιακών κοιλοτήτων, κατά την 8η εμβρυϊκή εβδομάδα. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία οι κήλες Bochdalek συνοδεύονται από άλλες συγγενείς ανωμαλίες σε 25%-57% των περιπτώσεων και από χρωμοσωμιακές ανωμαλίες σε 10%-20% των περιπτώσεων.
Περίπου 90% των περιπτώσεων με συγγενή διαφραγματοκήλη παρουσιάζονται στη νεογνική περίοδο ή στο 1ο έτος της ζωής. Οι περιπτώσεις αυτές παρουσιάζουν θνησιμότητα 45%-50%. Η πλειονότητα της νοσηρότητος και θνησιμότητος σχετίζεται με την υποπλασία του πιεζόμενου πνεύμονος και την πνευμονική υπέρταση στην προσβεβλημένη περιοχή. Έτσι η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη αντιμετώπιση παραμένει το κλειδί της επιβιώσεως.
Οι κήλες Bochdalek είναι σπάνιες, αλλά παρ’όλα αυτά είναι η συνηθέστερη εκδοχή συγγενούς διαφραγματοκήλης. Συμβαίνουν συνήθως κατα προσέγγιση σε 1 περίπτωση ανά 2200 γεννήσεις και είναι πενταπλασίως συχνότερες στην αριστερή απότι στη δεξιά πλευρά, ενώ 62%-90% των περιπτώσεων στερούνται κηλικού σάκου.
Αν και η κατάσταση αυτή παρουσιάζεται στη νεογνική περίοδο με σοβαρή δυσπραγία του αναπνευστικού, λίγες περιπτώσεις (5%) αποκαλύπτονται κατά τη διάρκεια της ενηλίκου ζωής. (Eικόνα 2)
H κήλη του Morgagni είναι προβολή δια μέσου του τρήματος του Morgagni. Μία σπάνια μορφή διαφραγματοκήλης που πρωτοπεριγράφηκε από τον Morgagni το 1761 ως νεκροτομικό εύρημα. Το τρήμα Morgagni είναι τριγωνικού σχήματος περιοχή όπισθεν της ξιφοειδούς αποφύσεως. Το τοίχωμα του ελλείμματος αυτού σχηματίζεται από τους μυς του διαφράγματος και το στερνο-πλευρικό χείλος. Η κήλη δια μέσου του χώρου αυτού καλείται και κήλη του Larrey. Η μεγίστη πλειονότητα των κηλών αυτών συμβαίνει δεξιά και στο 90% των περιπτώσεων η κήλη έχει σάκο.
Οι κήλες Morgagni είναι συχνά ασυμπτωματικές και ανευρίσκονται τυχαίως στους ενήλικες και ευθύνονται για 3%-5% όλων των διαφραγματοκηλών. Αν και κατά κύριο λόγο πρόκειται για παιδιατρική κατάσταση, πολλές περιπτώσεις και μικρές σειρές κηλών Morgagni σχετίζονται με ενήλικες, δηλαδή 5%-10% των κηλών αυτών ανακαλύπτονται στην ενήλικη ζωή. (Eικόνα 3)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα ποικίλλει. Αν και σχεδόν κανένα οπισθοπεριτοναϊκό όργανο ανευρίσκεται σε συγγενή διαφραγματοκήλη, τα προβάλλοντα όργανα είναι ως επί το πλείστον το μείζον επίπλουν, το στομάχι, το εγκάρσιο κόλον και το λεπτό έντερο. (Εικόνα 4) Το φάσμα των συμπτωμάτων είναι ευρύ και περιλαμβάνει δύσπνοια, βήχα, απόφραξη εντέρου, πόνο, δυσφαγία, αιμορραγία, γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση, εμέτους, αίσθημα πληρότητος κ.α. Η έναρξη των συμπτωμάτων περιλαμβάνει: 1/ Στα νεογνά: Αναπνευστική δυσπραγία και/ή κυάνωση συμβαίνουν μέσα στις πρώτες 24 ώρες της ζωής. Η συγγενής διαφραγματοκήλη  μπορεί να μη διαγνωσθεί για χρόνια εάν το έλλειμμα είναι μικρό και δεν προκαλεί σημαντική πνευμονική δυσλειτουργία.
2/ Στα παιδιά και τους ενήλικες:  Αποφρακτικά φαινόμενα λόγω προβολής του κόλου, θωρακικός πόνος, συσφιγκτικό άλγος ή αίσθημα πληρότητος στο θώρακα, σήψη μετά από στραγγαλισμό ή διάτρηση και πολλά άλλα αναπνευστικά συμπτώματα μπορεί να επισυμβούν.
Αντικειμενικώς: Η πρώϊμη διάγνωση περιλαμβάνει: Δεξιοκαρδία, ελαττωμένους πνευμονικούς ήχους στην προσβεβλημένη πλευρά, σκαφοειδή κοιλία (Εικόνα 5) και παρουσία εντερικών ήχων στο θώρακα, που επιβεβαιώνεται με απλή ακτινογραφία (Εικόνα 6), αναπνευστική δυσπραγία και/ή κυάνωση. Η όψιμη διάγνωση περιλαμβάνει: Πνευμονική μάζα στην απλή ακτινογραφία, συστροφή στομάχου, συστροφή σπληνός και/ή απόφραξη εντέρου.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση θα γίνει από την ατροφία του ημιδιαφράγματος (μερική ή ολική) με τη μορφή κυπελοειδούς μετατόπισης αυτού προς τα άνω (eventration) που ακολουθείται και από μετακίνηση των συναφών ενδοκοιλιακών οργάνων. Στην περίπτωση αυτή δεν υφίσταται συγγενές έλλειμμα ή ρήξη του διαφράγματος, όπως στην κήλη Bochdalek.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι συγγενείς διαφραγματοκήλες διαγνώσκονται συχνά στην εμβρυϊκή περίοδο με υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία ή και τα δύο.

ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ ΚΑΙ ΚΟΙΛΙΑΣ
Η ακτινογραφία θώρακος και κοιλίας είναι η συνηθέστερη και ταχύτερη διαγνωστική εξέταση για τους ασθενείς  με πνευμονικά συμπτώματα, όπως δύσπνοια και βήχας. Η εξέταση δεν είναι επεμβατική και στις περισσότερες περιπτώσεις απεικονίζει την κήλη. Συνεπώς η ακτινογραφία θώρακος και κοιλίας είναι χρήσιμη στη διάγνωση των περιπτώσεων αυτών. (Εικόνα 7), (Εικόνα 8).

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Η εξέταση αυτή παρέχει την καλύτερη απεικόνιση της διαφραγματοκήλης. Δεν επιβεβαιώνει μόνον την διάγνωση, αλλά επίσης σκιαγραφεί το τμήμα του διαφράγματος, το μέγεθος του ελλείμματος και τα εμπλεκόμενα όργανα. Η προεγχειρητική αυτή πληροφορία είναι αναγκαία στην παρεχόμενη βοήθεια όσον αφορά στο χειρουργικό σχεδιασμό των περιπτώσεων αυτών. (Εικόνα 9), (Εικόνα 10).

ΒΑΡΙΟΥΧΟ ΓΕΥΜΑ
Η ακτινογραφική μελέτη με τη χορήγηση σκιαγραφικών ουσιών δίνει πληροφορίες γύρω από την ανατομία (μορφολογία) και λειτουργία του συστήματος. Η μελέτη αυτή αποκαλύπτει τις διάφορες μορφές διαφραγματοκήλης, γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση και εκκολπώματα του οισοφάγου. Η εξέταση αυτή δεν είναι αναγκαία, αλλά συχνά εκτελείται σε ασθενείς με συμπτώματα εκ του ανωτέρου πεπτικού συστήματος πριν η διάγνωση είναι γνωστή. (Εικόνα 11)

ΕΝΔΟΣΚΟΠΗΣΗ
Η ενδοσκόπηση, όπως το βαριούχο γεύμα δεν είναι απαραίτητες εξετάσεις, αλλά επιτρέπει την ενδαυλική μελέτη του οισοφάγου, στομάχου και 12/λου με ελάχιστο κίνδυνο. Παρέχεται ο άμεσος οπτικός έλεγχος του τοιχώματος και των ιστών του ανωτέρου πεπτικού συστήματος, επιτρέποντας στον κλινικό την αποκάλυψη και τον αποκλεισμό άλλων διαταραχών, όπως στενώσεων, διαφραγματοκηλών, ελκών, όγκων και γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Γενική πεποίθηση είναι ότι η θεραπεία της συμπτωματικής κήλης Morgagni  θα πρέπει να είναι χειρουργική, με εξαίρεση  μικρές ασυμπτωματικές κήλες σε μεγάλης ηλικίας και γενικώς πάσχοντες ασθενείς.
Διαφορετικές, όμως, απόψεις υπάρχουν όσον αφορά την καλύτερη χειρουργική προσέγγιση της κήλης Bochdalek. Παραδοσιακά οι κήλες αυτές προσεγγίζονται μέσω οπισθοπλαγίας θωρακοτομής και ενίοτε μέσω λαπαροτομίας. Προσφάτως πρόοδοι στην ελάχιστα επεμβατική χειρουργική έχουν οδηγήσει στο συμπέρασμα ότι η λαπαροσκοπική και η θωρακοσκοπική προσέγγιση  της κήλης πρέπει να θεωρούνται εφικτές επιλογές στη θεραπεία της συγγενούς διαφραγματοκήλης των ενηλίκων. Μερικοί συγγραφείς έχουν αναφέρει ότι σε παχύσαρκους ασθενείς το καλύτερο οπτικό πεδίο, κατά τη διάρκεια λύσεως των υπεζωκοκικών και περικαρδιακών συμφύσεων του σάκου, προσφέρεται μέσω θωρακοσκοπικής επεμβάσεως ή μέσω ανοικτής θωρακοτομής.
Πρόσφατα αναφορές της βιντεο-υποβοηθούμενης θωρακοσκοπικής προσεγγίσεως της παθήσεως εστιάζουν τα πλεονεκτήματα στη μικρότερη επεμβατικότητα, στο καλύτερο οπτικό πεδίο, καθιστώντας έτσι ευκολότερη και απλούστερη την επέμβαση.  Όμως, ποσοστό 10% των κηλών Morgagni είναι αμφοτερόπλευρες και 30%-50% των περιπτώσεων συνοδέυονται με απουσία καρδιακών ανωμαλιών, όπως ατελής στροφή, συμφύσεις ή συγγενείς ταινίες και οξύ έμφρακτο του οργάνου. Όλοι οι παράγοντες αυτοί και η πιθανότητα εκτεταμένων υπεζωκοκικών και περικαρδιακών συμφύσεων κάνουν την προσέγγιση αυτή δυσκολότερη.
Μερικοί χειρουργοί αναφέρουν ότι χάρις στο πνευμοπεριτόναιο της λαπαροσκοπικής χειρουργικής η επερχόμενη διάταση της περιτοναϊκής κοιλότητος (Εικόνα 12) διευκολύνει τον χειρισμό των χειρουργικών εργαλείων, την εξέταση του ετέρου ημιδιαφράγματος για άλλα ελλείμματα (8%) και τις διορθώσεις τυχόν ενδοκοιλιακών παθολογιών, όπως η περίσφιγξη ή ο στραγγαλισμός του περιεχομένου της κήλης. Σε σύγκριση με άλλες τεχνικές η λαπαροσκοπική χειρουργική θεωρείται από τους υποστηρικτές της τεχνικής ανώτερη ως προς τα ακόλουθα: Καλύτερα κοσμητικά αποτελέσματα, βραχύτερη νοσηλεία και συντομότερη σίτιση του ασθενούς, μικρότερη μετεγχειρητική αναλγησία, βραχύτερος χειρουργικός χρόνος και ταχύτερη μετεγχειρητική ανάνηψη.
H χειρουργική τεχνική αφορά μετά την ανάταξη του περιεχομένου της κήλης την συρραφή του χάσματος του διαφράγματος με μη απορροφήσιμα ράμματα και με την χρήση πλέγματος είτε προς ενίσχυση του συρραφέντος ελλείμματος είτε σε μεγάλου μεγέθους κήλες.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Brown S.R., Horton J.D., Trivette E., et al. Bochdalek hernia in the adult: demographics, presentation, and surgical management. Hernia. 2011;15:23-30.
2. Campos L.I., Sipes E.K. Laparoscopic repair of diaphragmatic hernia. J Laparoendosc Surg. 1991;1:369-373.
3. Durak E., Gur S., Cokmez A., et al. Laparoscopic repair of Morgagni hernia. Hernia. 2007;11:265-270.
4. Fell S.C. Surgical anatomy of the diaphragm and the phrenic nerve. Chest Surg Clin N Am. 1998;8:281-94.
5. Glick P.L., Pohlson E.C., Resta R., et al. Maternal serum alpha-fetoprotein is a marker for fetal anomalies in pediatric surgery. J Pediatr Surg. Jan 1988;23(1 Pt 2):16-20.
6. Greca G., Fisichella P., Greco L., et al. A new simple laparoscopic-extracorporeal technique for the repair of a Morgagni diaphragmatic hernia. Surg Endosc. 2001;15:99.
7. Horton J.D., Hofmann L.J., Hetz S.P. Presentation and management of Morgagni hernias in adults: a review of 298 cases. Surg Endosc. 2008;22:1413-1420.
8. Huntington T.R. Laparoscopic transabdominal preperitoneal repair of a hernia of Morgagni. J Laparoendosc Surg.1996; 6:131-133.
9. Janssen D.J., Tibboel D., Carnielli V.P., et al. Surfactant phosphatidylcholine pool size in human neonates with congenital diaphragmatic hernia requiring ECMO. J Pediatr. 2003;142:247-52.
10. Ipek T., Altinli E., Yuceyar S., et al. Laparoscopic repair of a Morgagni-Larrey hernia: report of three cases. Surg Today. 2002;32:902-905.
11. Khanna A., Finch G. Paraesophageal herniation: A review. Surgeon. 2011;9:104-111.
12. Kinoshita F., Ishiyama M., Honda S., et al. Late-presenting posterior transdiaphragmatic (Bochdalek) hernia in adults: prevalence and MDCT characteristics. J Thorac Imaging. 2009;24:17-22.
13. Koivusalo A.I., Pakarinen M.P., Lindahl H.G., Rintala R.J. The cumulative incidence of significant gastroesophageal reflux in patients with congenital diaphragmatic hernia-a systematic clinical, pH-metric, and endoscopic follow-up study. J Pediatr Surg.  2008;43:279-82.
14. Kylyç D., Nadir A., Döner E., et al. Transthoracic approach in surgical management of Morgagni hernia. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20:1016-1019.
15. Laituri C.A., Garey C.L., Ostlie D.J., et al. Morgagni hernia repair in children: comparison of laparoscopic and open results. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2011;21:89-91.
16. van Loenhout R.B., Tibboel D., Post M., Keijzer R. Congenital Diaphragmatic Hernia: Comparison of Animal Models and Relevance to the Human Situation. Neonatology.  2009;96:137-149.
17. Lotze A., Knight G.R., Anderson K.D., et al. Surfactant (beractant) therapy for infants with congenital diaphragmatic hernia on ECMO: evidence of persistent surfactant deficiency. J Pediatr Surg. 1994;29:407-12.
18. Mousa A., Sanusi M., Lowery R.C., et al. Hand-assisted thoracoscopic repair of a Bochdalek hernia in an adult. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2006;16:54-58.
19. Mullins M.E., Stein J., Saini S.S., Mueller P.R. Prevalence of incidental Bochdalek’s hernia in a large adult population. AJR Am J Roentgenol. 2001;177:363-366.
20. Nakashima S., Watanabe A., Hashimoto M., et al. Advantages of video-assisted thoracoscopic surgery for adult congenital hernia with severe adhesion: report of two cases. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011;17:185-189.
21. Naunheim K.S. Adult presentation of unusual diaphragmatic hernias. Chest Surg Clin N Am. 1998;8:359-369.
22. Palanivelu C., Rangarajan M., Rajapandian S., et al. Laparoscopic repair of adult diaphragmatic hernias and eventration with primary sutured closure and prosthetic reinforcement: a retrospective study. Surg Endosc. 2009;23:978-985.
23. Schumacher L., Gilbert S. Congenital diaphragmatic hernia in the adult. Thorac Surg Clin. 2009;19:469-472.
24. Taskin M., Zengin K., Unal E., et al. Laparoscopic repair of congenital diaphragmatic hernias. Surg Endosc. 2002;16:869. Epub 2002.
25. Thoman D.S., Hui T., Phillips E.H. Laparoscopic diaphragmatic hernia repair. Surg Endosc. 2002;16:1345-1349.
26. Torfs C.P., Curry C.J., Bateson T.F., Honore L.H. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia. Teratology 1992,46:555-565.
27. Wiseman N.E., MacPherson R.I. "Acquired" congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1977;12:657-65.
28. Yang W., Carmichael S.L., Harris J.A., Shaw G.M. Epidermiologic characteristics of congenital diaphragmatic hernia among 2.5 million California births, 1989–1997. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2006, 76:170-174.

Συγγενείς Διαφραγματοκήλες


ΣΥΓΓΕΝEIΣ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΚΗΛEΣ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ










ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

Monday 27 April 2015

Επίκτητες Διαφραγματοκήλες


ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΚΗΛΕΣ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ










ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

Επίκτητες Διαφραγματοκήλες Κείμενο


ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η διαφραγματοκήλη είναι συνήθως διαταραχή, χαρακτηριζόμενη από προβολή οποιουδήποτε ενδοκοιλιακού οργάνου, εκτός του οισοφάγου, στη θωρακική κοιλότητα δια μέσου διευρυμένου οισοφαγείου τρήματος του διαφράγματος.
Η διαφραγματοκήλη, καίτοι αναφέρεται σε παλαιές ιατρικές αναφορές, τον τελευταίο αιώνα έχει αποκτήσει μεγάλο ενδιαφέρον λόγω της συνοδού γαστροοισοφαγικής παλινδρομήσεως και των πιθανών εξ αυτής απορρεουσών επιπλοκών. Έτερος λόγος είναι η σχέση της παθήσεως με την παχυσαρκία.
Μέχρι σήμερα η πλειονότητα των διαφραγματοκηλών τυγχάνει ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαίως σε διερεύνηση για άλλη αιτία. Σε σπάνιες περιπτώσεις μία επικίνδυνη επιπλοκή, όπως η συστροφή ή ο στραγγαλισμός του στομάχου, μπορεί να επισυμβεί οξέως.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Ο οισοφάγος διερχόμενος  δια του ομωνύμου τρήματος του διαφράγματος μεταπίπτει  στο στομάχι. Το οισοφάγειο τρήμα είναι μήκους 2 εκ. και συνίσταται κυρίως από μυοτενοντώδεις λωρίδες του αριστερού και του δεξιού σκέλους του διαφράγματος (slips), οι οποίες αρχίζουν εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης και φέρονται κυκλοτερώς περί τον οισοφάγο, προτού εισέλθουν στον κεντρικό τένοντα του διαφράγματος. (Εικόνα 1) Το μέγεθος του τρήματος δεν είναι σταθερό αλλά στενεύει όταν αυξάνει η ενδοκοιλιακή πίεση, όπως επί βηχός ή άρσεως βαρών.
Ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου είναι περιοχή λείου μυός, μήκους κατά προσέγγιση 2.5-4.5 εκ. Το ανώτερο τμήμα του σφιγκτήρος κείται εντός του οισοφαγείου τρήματος και το κατώτερο τμήμα αυτού ευρίσκεται ενδοκοιλιακώς. Σε αυτό το επίπεδο το σπλαγχνικό περιτόναιο και ο φρενο-οισοφαγικός σύνδεσμος καλύπτουν τον οισοφάγο. Ο σύνδεσμος αυτός είναι ινώδης στιβάδα συνδετικού ιστού που προέρχεται από τα σκέλη του διαφράγματος και υποστηρίζει τον κατώτερο σφιγκτήρα του οισοφάγου μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Σε ακτινολογική μελέτη του οισοφάγου με βαριούχο σκιερή ουσία παρατηρείται, μερικές φορές, εσοχή του τοιχώματος αντιστοίχως προς το άνω όριο του κατωτέρου σφιγκτήρος του οισοφάγου (δακτύλιος Α). Αμέσως κάτωθεν του δακτυλίου αυτού ο οισοφάγος διατείνεται  ελαφρώς και σχηματίζεται προθάλαμος και κάτωθεν αυτού έτερη εσοχή (δακτύλιος Β) εγγύς της γραμμής ‘’Ζ’’ ή συμβολής του πλακώδους επιθηλίου του οισοφάγου με το κυλινδρικό επιθήλιο του στομάχου. Η παρουσία του δακτυλίου ‘Β’ επιβεβαιώνει την διάγνωση της διαφραγματοκήλης. Ενίοτε ο δακτύλιος ‘Β’ καλείται και δακτύλιος Schatzki. (Εικόνα 2) 
Oποιαδήποτε αύξηση της ενδοκοιλιακής πιέσεως δρα στο τμήμα του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρος κάτωθεν του διαφράγματος αυξάνοντας την πίεση του σφιγκτήρος. Η καρδιακή εντομή (οξεία γωνία του  His) σχηματίζεται μεταξύ του οισοφάγου και της καρδιακής μοίρας του στομάχου και λειτουργεί ως βαλβίδα της γαστρο-οισοφαγικής συμβολής  βοηθώντας στην πρόληψη της γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως.
Η γαστρο-οισοφαγική συμβολή δρα ως φραγμός στην παλινδρόμηση γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο χάρις σε συνδυασμό μηχανισμών που σχηματίζουν ένα αντιπαλινδρομικό εμπόδιο. Τα συνιστώντα τον φραγμό στοιχεία περιλαμβάνουν τα σκέλη του διαφράγματος, τη βασική πίεση του κατωτέρου σφιγκτήρος του οισοφάγου και την καρδιακή εντομή (οξεία γωνία του His). Η παρουσία διαφραγματοκήλης θέτει σε κίνδυνο τον αντιπαλινδρομικό φραγμό όχι μόνον υπό την έννοια της μειωμένης πιέσεως του κατωτέρου σφιγκτήρος του οισοφάγου, αλλά και της μείωσης καθαρισμού του οισοφάγου από το όξινο περιβάλλον. Οι παράγοντες αυτοί αυξάνουν τον χρόνο εκθέσεως του βλεννογόνου του οισοφάγου στο γαστρικό περιεχόμενο προδιαθέτοντας έτσι σε οισοφαγίτιδα με τις σχετικές επιπλοκές.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που προδιαθέτουν σε κήλη του διαφράγματος. Η μυϊκή εξασθένηση και η απώλεια της ελαστικότητος των ιστών με την πάροδο της ηλικίας προδιαθέτουν στη μεγαλύτερη συχνότητα των κηλών αυτών στους ηλικιωμένους ασθενείς  Με την απώλεια της ελαστικότητος η καρδιακή περιοχή του οισοφάγου μπορεί να μην επανέλθει στην αρχική της θέση κάτωθεν του οισοφαγείου τρήματος του διαφράγματος μετά το πέρας της καταπόσεως. Έτσι η απώλεια του μυϊκού τόνου γύρω από το οισοφάγειο τρήμα καθιστά τούτο ευρύτερο και χαίνον.
Η διαφραγματοκήλη είναι συνηθέστερη στις γυναίκες και αυτό μπορεί να σχετίζεται με τις ενδοκοιλιακές πιέσεις που ασκούνται στη διάρκεια της κυήσεως. Επίσης έχει υποστηριχθεί ότι η φτωχή σε ίνες δίαιτα οδηγεί σε χρονία δυσκοιλιότητα και τανυσμό κατά την αφόδευση, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει την υψηλότερη συχνότητα των διαφραγματοκηλών στις δυτικές χώρες, που ακολουθούνται οι δίαιτες αυτές. Η παχυσαρκία προδιαθέτει σε διαφραγματοκήλη λόγω αυξημένης ενδοκοιλιακής πιέσεως. Καταστάσεις, όπως η χρονία οισοφαγίτις, που μπορεί να προκαλέσουν βράχυνση του οισοφάγου λόγω ινώσεως της επιμήκους στιβάδος του μυϊκού χιτώνος του οισοφάγου, προδιαθέτουν σε διαφραγματοκήλη. Όμως, ποίο έρχεται πρώτο, η κήλη που επιδεινώνει την παλινδρόμηση ή η προκαλούμενη από την παλινδρόμηση λόγω οισοφαγίτιδος βράχυνση του οισοφάγου, παραμένει άγνωστο. Επίσης, η παρουσία ασκίτου μπορεί να συνοδευθεί με διαφραγματοκήλη.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΚΗΛΩΝ

Οι διαφραγματοκήλες διακρίνονται σε συγγενείς και επίκτητες. Οι επίκτητες διακρίνονται περαιτέρω σε τραυματικής και μη  αιτιολογίας. Οι συνηθέστερες είναι οι επίκτητες μη τραυματικής αιτιολογίας κήλες, οι οποίες διακρίνονται σε κήλες εξ ολισθήσεως και σε παρα-οισοφαγοκήλες. Ένας μεικτός τύπος των δύο προηγουμένων είναι δυνατός.
Έτερη λεπτομερέστερη ταξινόμηση των διαφραγματοκηλών έχει ως ακολούθως:
Τύπος Ι: Κήλη εξ ολισθήσεως. Σε αυτή η γαστρο-οισοφαγική συμβολή μετακινείται πάνω από το διάφραγμα. Το στομάχι παραμένει στη συνήθη διαμήκη θέση του και ο θόλος παραμένει κάτωθεν της γαστρο-οισοφαγικής συμβολής. (Εικόνα 3)
Τύπος ΙΙ: Είναι οι γνωστές παρα-οισοφαγοκήλες. Εδώ η γαστρο-οισοφαγική συμβολή παραμένει στη φυσιολογική ανατομική της θέση, αλλά ένα τμήμα του θόλου προβάλλει δια μέσου του οισοφαγείου τρήματος του διαφράγματος δίπλα στον οισοφάγο. (Εικόνα 4)
Τύπος ΙΙΙ: Πρόκειται για συνδυασμό των τύπων Ι και ΙΙ με αμφότερα, τη γαστρο-οισοφαγική συμβολή και το θόλο, να προβάλλουν δια του οισοφαγείου τρήματος του διαφράγματος. Ο θόλος κείται πάνω από τη γαστρο-οισοφαγική συμβολή.
Τύπος ΙV: Χαρακτηρίζεται από την παρουσία άλλου οργάνου από το στομάχι μέσα στον κηλικό σάκο, όπως μείζον επίπλουν, παχύ έντερο και λεπτό έντερο.
Πάνω από 95% των επικτήτων, μη τραυματικής αιτιολογίας, διαφραγματοκηλών είναι τύπου Ι. Οι υπόλοιποι τύποι αναφέρονται ως παρα-οισοφαγοκήλες και διακρίνονται από τον τύπο Ι από την διατήρηση του φρενο-οισοφαγικού συνδέσμου οπισθοπλαγίως.
Από τις παρα-οισοφαγοκήλες >90% των περιπτώσεων είναι τύπου ΙΙΙ και λιγότερο συχνά τύπου ΙΙ. Μερικές κήλες αναφέρονται ως γιγαντιαίες κήλες χωρίς να έχει αποσαφηνισθεί ο όρος. Διάφοροι συγγραφείς περιλαμβάνουν τους τύπους ΙΙΙ και IV. Άλλοι, οι περισσότεροι, θεωρούν τις περιπτώσεις εκείνες των κηλών που το ήμισυ του στομάχου ευρίσκεται εντός του θώρακος.
Η κήλη εξ ολισθήσεως είναι μέχρι τώρα ο συνηθέστερος τύπος διαφραγματοκήλης, όπως αναφέρθηκε. Συμβαίνει όταν η γαστρο-οισοφαγική συμβολή μαζί με τμήμα του στομάχου μετακινείται στο μεσοπνευμόνιο δια μέσου του οισοφαγείου τρήματος του διαφράγματος. Η πλειονότητα των ασθενών με εμφανή διαφραγματοκήλη είναι χωρίς συμπτώματα.
Αυτός ο τύπος κήλης παρεμποδίζει το μηχανισμό του αντιπαλινδρομικού φραγμού κατά διάφορους τρόπους. Καθώς ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου μετακινείται στο θώρακα δεν εκτίθεται πλέον στις (+) ενδοκοιλιακές πιέσεις  και συνεπώς είναι λιγότερο αποτελεσματικός ως  σφιγκτήρας. Πράγματι, ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου μετακινείται σε μία περιοχή χαμηλής πιέσεως που εμποδίζει την σφιγκτηριακή δραστηριότητα. Επιπροσθέτως, η διεύρυνση του τρήματος επηρεάζει την επάρκεια των σκελών του διαφράγματος. Η οξεία γωνία του His χάνεται κάνοντας την παλινδρόμηση του γαστρικού περιεχομένου πιό πιθανή. Οι αλλαγές αυτές δεν προδιαθέτουν μόνο σε παλινδρόμηση γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο, αλλά επί πλέον παρατείνουν τον χρόνο επαφής του επιθηλίου του οισοφάγου με γαστρικό οξύ.
Στην παρα-οισοφαγοκήλη, που καλείται επίσης και κυλιόμενη διαφραγματοκήλη, το διευρυμένο οισοφάγειο τρήμα του διαφράγματος επιτρέπει στο θόλο του στομάχου να προβάλλει μέσα στο θώρακα έμπροσθεν και πλαγίως του σώματος του οισοφάγου. (Εικόνα 5) Όμως, η γαστρο-οισοφαγική συμβολή παραμένει κάτωθεν του διαφράγματος. Αυτό προκαλεί συστροφή του στομάχου σε αντι-ωρολογιακή διεύθυνση. Καθώς το τρήμα διευρύνεται, μεγαλύτερο μήκος μείζονος τόξου του στομάχου και ενίοτε και μείζονος επιπλόου  ακολουθεί τη μετακίνηση του στομάχου. Τελικώς, ο θόλος ευρίσκεται πάνω από τη γαστρο-οισοφαγική συμβολή με τον πυλωρό να έλκεται προς το οισοφάγειο τρήμα του διαφράγματος. Σε αυτό τον τύπο κήλης η ανατομική σχέση του στομάχου προς τον κατώτερο οισοφάγο (οξεία γωνία του  His) τείνει να παραμείνει αμετάβλητη και έτσι δεν συμβαίνει μεγάλη παλινδρόμηση υγρού.
Η συστροφή του στομάχου είναι σπάνια κατάσταση χαρακτηριζόμενη από παθολογική στροφή του στομάχου που συνήθως συνοδεύει τις παρα-οισοφαγοκήλες. Μπορεί να συμβεί είτε στην κοιλία είτε στον θώρακα και ταξινομείται σύμφωνα με τον άξονα περιστροφής σε οργανοαξονική περιστροφή, κατά τον επιμήκη άξονα, που φέρει τον πυλωρό στο επίπεδο της καρδίας (Εικόνα 6), και την μεσεντεροαξονική περιστροφή, κατά τον βραχύ ή εγκάρσιο άξονα, που διατέμνει το μείζον και το έλασσον επίπλουν και η οποία είναι λιγότερο συχνή. Μπορεί να υπάρξει συνδυασμός και των δύο.
Όσον αφορά την πρωτοπαθή συστροφή δεν υπάρχει αιτιολογικός παράγων, ενώ η δευτεροπαθής συστροφή παρατηρείται σε παρα-οισοφαγοκήλες, σε διαταραχές του συνδετικού ιστού του οργανισμού και σε ελλείμματα του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ


Η διαφραγματοκήλη είναι συχνή στις δυτικές χώρες. Η συχνότητα αυξάνει με την ηλικία και κυμαίνεται από 10%, σε άτομα άνω της ηλικίας των 40 ετών, μέχρι 70%,  σε άτομα άνω της ηλικίας των 70 ετών. Έχει δε διατυπωθεί η ιδέα, όπως έχουμε αναφέρει πιό πάνω ότι δίαιτα φτωχή σε ίνες οδηγεί σε χρονία δυσκοιλιότητα και τανυσμό κατά την αφόδευση, γεγονός το οποίο θα μπορούσε να εξηγήσει την υψηλή συχνότητα της καταστάσεως αυτής στις δυτικές χώρες, που ακολουθούνται αυτού του είδους οι δίαιτες.
Όσον αφορά την νοσηρότητα και θνησιμότητα, οι παρα-οισοφαγοκήλες  γενικά τείνουν να μεγεθύνονται με την πάροδο του χρόνου, σε σημείο που μερικές φορές ο στόμαχος ανευρίσκεται εντός της θωρακικής κοιλότητος. Ο κίνδυνος των κηλών αυτών είναι η περίσφιγξη, η οποία  μπορεί να οδηγήσει σε στραγγαλισμό ή διάτρηση, με παρατηρούμενη συχνότητα κατά προσέγγιση περίπου 5%. Η επιπλοκή αυτή είναι επικίνδυνη και πολλάκις θανατηφόρος και για τον λόγο αυτό επιβάλλεται η επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση της. Λόγω δε της υψηλής θνησιμότητος που συνοδεύει την κατάσταση αυτή, ενδείκνυται ο άμεσος προγραμματισμός χειρουργικής επεμβάσεως, οσάκις συναντάται παρα-οισοφαγοκήλη.
Σε μία μελέτη13 η θνησιμότητα ανήλθε σε 2.7%, της κυρίας αιτίας οφειλομένης σε περίσφιγξη, ακολουθούμενης από χειρουργικές επιπλοκές και αιμορραγούν έλκος. Σε έτερη μελέτη10 διερευνήθηκαν οι προγνωστικοί παράγοντες της μετεγχειρητικής νοσηρότητος και θνησιμότητος σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε λαπαροσκοπική διόρθωση της διαφραγματοκήλης. Η ηλικία υπήρξε σημαντικός παράγων νοσηρότητος  και θνησιμότητος, ιδιαίτερα σε άτομα  ηλικίας > 70 ετών, με τιμές 24.4% και 2.4% αντιστοίχως, ενώ σε άτομα  της ηλικίας <40 ετών οι τιμές υπήρξαν 10.1% και 0% αντιστοίχως. Εκτός της ηλικίας, η κλίμακα της αμερικανικής εταιρείας αναισθησιολογίας και ο τύπος της επεμβάσεως ήταν σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες  στους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε λαπαροσκοπική διόρθωση παρα-οισοφαγοκήλης. Δια τούτο επιβάλλεται η προσεκτική αξιολόγηση  των ενδείξεων, των συνυπαρχουσών παθήσεων, της ηλικίας και της συμπτωματολογίας κάθε ασθενούς, καθώς και του κινδύνου του απορρέοντος από δυνητικές επιπλοκές. 
Όσον αφορά το φύλο η διαφραγματοκήλη είναι συχνότερη στις γυναίκες συγκριτικά με τους άνδρες και αυτό μπορεί να σχετίζεται με τις ενδοκοιλιακές πιέσεις, που ασκούνται στις περιόδους κυήσεως.
Σε σχέση με την ηλικία, η μυϊκή εξασθένηση και η απώλεια της ελαστικότητος των ιστών με την πάροδο της ηλικίας προδιαθέτει σε διαφραγματοκήλη.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Oι διαφραγματοκήλες είναι σχετικώς συνήθεις καταστάσεις και από μόνες τους δεν προκαλούν συμπτώματα. Για το λόγο αυτό οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Οι διαφραγματοκήλες προδιαθέτουν σε παλινδρόμηση γαστρικού υγρού και επιδεινώνουν μία ήδη υπάρχουσα παλινδρόμηση σε μειοψηφία των ασθενών.
Οι ασθενείς μπορεί να έχουν γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση χωρίς αποκαλύψιμη διαφραγματοκήλη. Όταν η διαφραγματοκήλη είναι παρούσα σε ασθενή με παλινδρόμηση  η κήλη μπορεί να επιδεινώσει  τα συμπτώματα για ορισμένους λόγους, περιλαμβανομένων της δράσης της κήλης σαν παγίδας υγρού για παλινδρόμηση  και της αυξήσεως του χρόνου επαφής του οξέος με τον οισοφάγο. Επιπροσθέτως προς τη διαφραγματοκήλη, τα επεισόδια παροδικής χαλάσεως του κατωτέρου σφιγκτήρος του οισοφάγου είναι συχνότερα και το μήκος της ζώνης υψηλής πιέσεως αυτού μειώνεται. Τα κύρια συμπτώματα μίας κήλης εξ ολισθήσεως  είναι εκείνα που συνδέονται με την παλινδρόμηση και τις επιπλοκές της. Δεν υπάρχει σαφής συσχέτιση μεταξύ του μεγέθους της κήλης και της σοβαρότητος των συμπτωμάτων. Μία μεγάλη κήλη μπορεί επίσης να παρουσιασθεί χωρίς καθόλου συμπτώματα.
Όσον αφορά τις παρα-οισοφαγοκήλες πραγματικές ασυμπτωματικές παρα-οισοφαγοκήλες υπάρχουν αλλά  είναι σπάνιες. Σε προσεκτική λήψη ιστορικού,  συμπτώματα όπως μεταγευματική θωρακική πληρότητα ή δύσπνοια είναι συχνά παρόντα. Καύσος και συμπτώματα παλινδρομήσεως είναι ασυνήθη  στις παρα-οισοφαγοκήλες.
Μερικές παρα-οισοφαγοκήλες είναι πιθανόν να αναπτυχθούν από μικρές διαφραγματοκήλες. Άλλες μπορεί να αναπτυχθούν από ανατομικές μεταβολές, όπως η κύφωση ή η δισκοπάθεια της σπονδυλικής στήλης. Καθώς μεγαλύτερο τμήμα στομάχου μετατοπίζεται στο θώρακα προεξάρχουν τα συμπτώματα εκ του αναπνευστικού συστήματος, λόγω συμπιέσεως των πνευμόνων και περιορισμού της ζωτικής τους χωρητικότητος. Υποτροπιάζουσα πνευμονία εξ εισροφήσεως είναι δυνατή. Αργότερον, λόγω αγγειακής παρακωλύσεως  από συστροφή η ισχαιμία του γαστρικού βλεννογόνου μπορεί να προκληθούν εξελκώσεις, αιμορραγία και αναιμία.
Τα συμπτώματα αποφράξεως κυμαίνονται από ήπια συμπτώματα, όπως ναυτία, μετεωρισμός, τυμπανισμός ή μεταγευματική πληρότητα, έως έντονη δυσφορία με δυσφαγία και ερυγές. Ο πόνος συχνά περιγράφεται ως έντονη δυσφορία στην άνω κοιλία ή ως σοβαρός μεταγευματικός πόνος, που υφίεται συχνά με έμετο. Η δυσφαγία και η μεταγευματική πληρότητα  συμβαίνουν δευτεροπαθώς λόγω συμπιέσεως του γειτονικού οισοφάγου, προοδευτικής διατάσεως του προβάλλοντος στομάχου και γωνιώσεως της γαστρο-οισοφαγικής συμβολής, που συμβαίνει καθώς το στομάχι μετατοπίζεται προοδευτικά προς το θώρακα, καθώς επίσης και από τη συστροφή του στομάχου, όπου το όργανο αυτό μεταναστεύει προοδευτικώς στο θώρακα.
Η συστροφή του στομάχου μπορεί να συμβεί σε όλες τις ηλικίες και συνήθως παρουσιάζεται με προοδευτικό πόνο, σοβαρούς εμέτους και επιγαστρική διάταση. Η κλασική τριάδα του Borchardt περιλαμβάνει έντονο επιγαστρικό πόνο, αδυναμία ερυγών και αδυναμία διαπεραιώσεως ρινογαστρικού καθετήρος στο στομάχι, γεγονός που αντιπροσωπεύει πλήρη απόφραξη του στομάχου.
Μερικές επιπλοκές είναι ειδικές της διαφραγματοκήλης.
Οισοφαγικές επιπλοκές: Σε σπάνιες περιπτώσεις η κήλη είναι υπεύθυνη για διαλείπουσα αιμορραγία από συνοδό οισοφαγίτιδα, διαβρώσεις (έλκη του Cameron) ή εμφανές έλκος του οισοφάγου που οδηγεί σε σιδηροπενική αναιμία. (Εικόνα 7) Η συχνότητα μεγάλων κηλών με σιδηροπενική αναιμία είναι 6-7%. Η επιπλοκή αυτή είναι πιθανότερη σε κατάκοιτους ασθενείς ή σε εκείνους που παίρνουν αντιφλεγμονώδη μη στερινοειδή φάρμακα. Μεγάλη αιμορραγία είναι σπάνια.
Μη οισοφαγικές επιπλοκές: Η περίσφιγξη της κήλης είναι σπάνια και παρατηρείται σε παρα-οισοφαγοκήλες. Όταν επισυμβεί παρουσιάζεται οξέως με αιφνίδιους εμέτους και άλγος. Η αντικειμενική εξέταση δεν είναι βοηθητική. Απλώς επιβάλλεται να έχουμε κατά νουν ότι μερικές καταστάσεις όπως η παχυσαρκία, η κύηση και ο ασκίτης προδιαθέτουν σε διαφραγματοκήλη.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Στηθάγχη

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΑΠΛΗ ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
Σκιερότητα με ή χωρίς υδραερικό επίπεδο μέσα στο θώρακα είναι σημείο ενδεικτικό διαφραγματoκήλης. Οπισθοκαρδιακό υδραερικό επίπεδο είναι παθογνωμονικό σημείο της παρα-οισοφαγοκήλης. (Εικόνα 8) Σημειωτέον ότι όταν φανεί αέρας μέσα στην κήλη, η γαστρική φυσαλίς κάτωθεν του διαφράγματος ελλείπει. (Εικόνα 9) Η κήλη εντοπίζεται συνήθως αριστερά της σπονδυλικής στήλης. (Εικόνα 10) Όμως μεγάλες κήλες ιδιαίτερα οι μη ανατασσόμενες ή περιεσφιγμένες εκτείνονται πέραν των ορίων της καρδιακής σκιάς ή ακόμη μπορεί να μιμηθούν και καρδιομεγαλία. Οι περισσότερες από τις μεγάλες κήλες περιέχουν υδραερικό επίπεδο και γαστρικό περιεχόμενο. Το υδραερικό επίπεδο μπορεί να είναι απόν σε α/φ που λαμβάνεται σε υπτία θέση. Ενίοτε η διαφορική διάγνωση από άλλες οπισθοκαρδιακές μάζες μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει σε υπτία θέση. Σπλαγχνικός αέρας φαίνεται σε περιπτώσεις εντεροκήλης. Επίσης, έλικες εντέρου διατρέχουν σε κάθετη διεύθυνση  προς το σάκο και σε περιπτώσεις ποσυ το περιεχόμενο του σάκου είναι κόλον παρατηρείται  χαρακτηριστική μετατόπιση ή παραμόρφωση του εγκαρσίου κόλου.

ΑΝΤΙΘΕΤΙΚΕΣ ΣΚΙΑΓΡΑΦΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ
Είναι ευαίσθητες εξετάσεις στη διάγνωση της διαφραγματοκήλης. Οι μελέτες αυτές βοηθούν στον καθορισμό και την αναταξιμότητα της κήλης και στην ακριβή εντόπιση της γαστρο-οισοφαγικής συμβολής ως προς το οισοφάγειο τρήμα. Επίσης, η ανεύρεση βραχυ-οισοφάγου βοηθάει στο σχεδιασμό της επεμβάσεως, ενώ η βιντεο-οισοφαγοσκόπηση παρέχει πληροφορίες  όσον αφορά την μεταφορά του βλωμού. Σε σχέση με την χρησιμοποιούμενη σκιαγραφική ουσία  συνήθως χρησιμοποιείται το βάριο, ενώ αποφεύγονται οι υδατοδιαλυτές σκιαγραφικές ουσίες για τον κίνδυνο εισροφήσεως, ιδιαίτερα σε ασθενείς με παρα-οισοφαγοκήλη και απόφραξη της γαστρικής εξόδου.

ΒΑΡΙΟΥΧΟΣ ΔΙΑΒΑΣΗ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ-ΣΤΟΜΑΧΟΥ
Αν και μία απλή ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει μία διαφραγματοκήλη πολλές κήλες αποκαλύπτονται τυχαίως. Κατ’ αυτό τον τρόπο η βαριούχος μελέτη εδραιώνει την διάγνωση με μεγαλύτερη ακρίβεια. Τυπικά ευρήματα περιλαμβάνουν  μία εγκόλπωση βαρίου (outpouching) στον κατώτερο οισοφάγο, (Εικόνα 11) διευρυμένο τρήμα με απεικόνιση των γαστρικών πτυχών  ως συνέχεια εκείνων του στομάχου και ενίοτε ελεύθερη παλινδρόμηση βαρίου. Η βαριούχος μελέτη διευκολύνει να διακρίνουμε την κήλη εξ ολισθήσεως από την παρα-οισοφαγοκήλη. (Εικόνα 12) Το στομάχι μπορεί να υποστεί συστροφή και επακολούθως συστροφή και στραγγαλισμό. Σε απλής αντιθέσεως ακτινογραφίες η αποκάλυψη της κατ’επολίσθηση διαφραγματοκήλης είναι ευκολότερη σε πρηνή παρά σε ορθία θέση. Σε διπλής αντιθέσεως ακτινογραφίες, γαστρικές πτυχές αναγνωρίζονται στον ενδοθωρακικό στόμαχο (≥ 5 πτυχές σε μήκος 1-2 εκ. άνωθεν του διαφράγματος). Η κατ’ επολίσθηση  διαφραγματοκήλη είναι ανατάξιμη σε ορθία θέση. Ολική μετάθεση του στομάχου εντός του θώρακος δεν είναι πραγματική διαφραγματοκήλη, επειδή η κήλη συμβαίνει δια μέσου ενός ελλείμματος του κεντρικού τένοντος του διαφράγματος.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΗΣΗ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ-ΣΤΟΜΑΧΟΥ-12/ΛΟΥ
Η διαφραγματοκήλη διαγνώσκεται ευκόλως στην ενδοσκόπηση. Η διάγνωση της διαγραγματοκήλης στην πραγματικότητα είναι τυχαία και η ενδοσκόπηση χρησιμοποιείται για να διαγνωσθεί το μέγεθος και ο τύπος της κήλης, καθώς και  επιπλοκές όπως η διαβρωτική οισοφαγίτις, έλκη στην κήλη, οισοφάγος Βurrett ή όγκοι. (Εικόνα 13)
Η διαφραγματοκήλη επιβεβαιώνεται όταν το ενδοσκόπιο ευρίσκεται περίπου πριν την είσοδο στο στομάχι ή σε ανασκόπηση του ενδοσκοπίου από το στομάχι προς την καρδιακή μοίρα. Εάν υπάρχουν αμφιβολίες ζητείται από τον ασθενή να οσφρανθεί με δύναμη, πράγμα που προκαλεί συμπλησίαση των σκελών του διαφράγματος που φαίνεται σαν περίσφιγξη ‘pinching’ συγκλείουσα τον αυλό. Η ενδοσκόπηση επιτρέπει βιοψία οποιασδήποτε ανωμαλίας ή ύποπτης περιοχής.
Αδυναμία ή δυσκολία να φθάσει το ενδοσκόπιο στο 12/λο στην παρουσία μεγάλης διαφραγματοκήλης είναι διαγνωστική στην περίπτωση επιπλεγμένης παρα-οισοφαγοκήλης με συστροφή του στομάχου. Η αξιολόγηση της ζωτικότητος του στομάχου είναι ιδιαίτερα σημαντική μεταξύ ασθενών που υποβάλλονται σε επείγουσα χειρουργική σε μη ανατασσόμενες κήλες.

ΜΑΝΟΜΕΤΡΙΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ
Καταδεικνύει τα επίπεδα των σκελών του διαφράγματος, το αναπνευστικό σημείο μεταβολής της πιέσεως (PIP) και την εντόπιση του κατώτερου σφιγκτήρος του οισοφάγου. Το μέγεθος της κήλης εξ ολισθήσεως μπορεί να υπολογισθεί με ακρίβεια χάρις στην τεχνολογία υψηλής αναλύσεως της κινητικότητος του οισοφάγου. Σε μερικές περιπτώσεις η μανομετρία είναι δύσκολη στην παρα-οισοφαγοκήλη για τεχνικούς λόγους και η απεικόνιση της φυσιολογικής κινητικότητος με λήψη αντιθετικής σκιαγραφικής ουσίας μπορεί να αντικαταστήσει τη μανομετρία. Όμως η μελέττη της κινητικότητος του οισοφάγου είναι σημαντική στο να καταστήσει δυνατή την τοποθέτηση Ph-μέτρου πάνω από τον κατώτερο σφιγκτήρα του οισοφάγου σε ασθενή με κήλη εξ ολισθήσεως και γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση.
Η μανομετρία του οισοφάγου έχει μικρή ευαισθησία στη διάγνωση της διαφραγματοκήλης σε σύγκριση με την ενδοσκόπηση και συνεπώς δεν είναι κατάλληλη στην εδραίωση της διαγνώσεως. 

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Κρίνεται χρήσιμη σε επείγουσες περιπτώσεις παρα-οισοφαγοκήλης με συστροφή οργάνου. Η θέση της κήλης και το προπίπτον όργανο μέσα στο θώρακα απεικονίζεται με σαφήνεια. Εάν δεν έχει επισυμβεί απόφραξη και στραγγαλισμός απεικονίζονται οι διατεταμένες έλικες με υδραερικά επίπεδα μέσα στη θωρακική και περιτοναϊκή κοιλότητα. Η προς τα άνω (κεφαλική) μετατόπιση της γαστρο-οισοφαγικής συμβολής ή του θόλου δια μέσου του οισοφαγείου τρήματος απεικονίζεται με σαφήνεια στη λήψη σκιαγραφικών ουσιών. (Εικόνα 14)

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΑ
Το υπερηχογράφημα είναι ένα ευαίσθητο διαγνωστικό μέσο της ΓΟΠ και μάλιστα ιδιαίτερα δελεαστική εξέταση για μικρά παιδιά καθόσον δεν είναι επεμβατική εξέταση και επί πλέον ο μικρός ασθενής δεν εκτίθεται σε ακτινοβολία. Όμως η διάγνωση της διαφραγματοκήλης με τη εξέταση αυτή δεν είναι πάντοτε σαφής και η διαλείπουσα εμφάνιση αυτής μπορεί να διαφύγει της διαγνωστικής προσοχής, αλλά πολλοί ιατροί θεωρούν την υπέρηχογραφία εξέταση εκλογής στα νήπια, επειδή η εξέταση μπορεί γρήγορα και έγκαιρα  να διαφοροδιαγνώσει 12/λικά αίτια εμέτων από οισοφαγικά αίτια. 
Το διοισοφάγειο καρδιο-υπερηχογράφημα, ο σπινθηρογραφικός έλεγχος και η ενδοσκοπική υπερηχογραφία είναι εξετάσεις που δεν χρησιμοποιούνται στην καθημερινή διαγνωστική πρακτική μίας διαφραγματοκήλης.
Συμπερασματικά οι κύριες εξετάσεις πριν την χειρουργική επέμβαση είναι η ενδοσκόπηση και η βαριούχος διάβαση ή γεύμα. Η ακτινολογική μελέτη είναι περισσότερο ευαίσθητη από την ενδοσκόπηση στην αποκάλυψη της διαφραγματοκήλης εξ ολισθήσεως τουλάχιστον στον βαριατρικό πληθυσμό. Ο ρόλος των διαφόρων διαγνωστικών τεχνικών εξαρτάται από την κλινική εικόνα του ασθενούς.
Τυχαίως αποκαλυπτόμενες κήλες ή εκείνες με ελάχιστη συμπτωματολογία αξιολογούνται με ενδοσκόπηση και ακτινολογική μελέτη με αντιθετικές σκιαγραφικές ουσίες. Αξονική τομογραφία  εκτελείται όταν απαιτούνται ιδιαίτερες πληροφορίες στη λήψη περαιτέρω κλινικών αποφάσεων. Ευρήματα  από το στομάχι, όπως ασυνήθης υψηλή θέση ή ανώμαλος άξονας σε ασθενή με οξύ κοιλιακό άλγος και εμέτους θα πρέπει να μας εμβάλλει στην υποψία συστροφής. Επείγουσα κλινική εικόνα διαφραγματοκήλης με απόφραξη στομάχου ή ισχαιμία θα πρέπει να αποσυμφορείται με τοποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρος ακολουθούμενη από απλή ακτινογραφία θώρακος και ενδοσκόπηση. Υπέρμετρη διερεύνηση ενός επείγοντος περιστατικού μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση της θεραπείας με δυσοίωνη έκβαση. Η αξονική τομογραφία μπορεί να είναι ιδιάιτερα χρήσιμη σε διαγνωστικό δίλημμα, αν και συνήθως η διάγνωση είναι εμφανής σε προηγούμενη απεικονιστική μελέτη.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Όταν η διαφραγματοκήλη είναι συμπτωματική, η παλινδρόμηση του γαστρικού οξέος είναι συνήθως η αιτία των  συμπτωμάτων. Οι στόχοι της θεραπείας της γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως περιλαμβάνουν την πρόληψη της γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως, τη βελτίωση της καθάρσεως του οισοφάγου από το γαστρικό περιεχόμενο και τη μείωση της παραγωγής γαστρικού οξέος. Αυτό επιτυγχάνεται στη μεγίστη πλειονότητα των ασθενών με συνδυασμό των ακολούθων οδηγιών: Αλλαγή του τρόπου ζωής, εξουδετέρωση του γαστρικού οξέος,  αναστολή της παραγωγής του γαστρικού οξέος και αύξηση της κινητικότητος του οισοφάγου και του στομάχου. (αναλυτικότερη μνεία στη θεραπεία της γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως γίνεται σε ιδιαίτερο κεφάλαιο).
Μεγάλες διαφραγματοκήλες προκαλούν σιδηροπενική αναιμία  ασχέτως της παρουσίας ελκών (έλκη του Cameron). Η αναιμία ανταποκρίνεται στη  θεραπεία με αναστολείς της παραγωγής του γαστρικού οξέος (αναστολείς αντλίας πρωτονίων ‘PPIs’), με τη χειρουργική να μη προσφέρει σαφές πλεονέκτημα έναντι της συντηρητικής θεραπείας.
Πολύ λίγες πληροφορίες υπάρχουν όσον αφορά τη φυσική πορεία μη θεραπεύσιμων διαφραγματοκηλών. Από τα λίγα στοιχεία που  υπάρχουν, τα περισσότερα σχετίζονται με τις επαπειλούμενες διαφραγματοκήλες να αναπτύξουν οξέα συμπτώματα και ιδιαίτερα απόφραξη. Μόνον κήλες στις οποίες ο θόλος  έχει μετατοπισθεί πάνω από το διάφραγμα είναι σε κίνδυνο να αποφραχθεί. Υποστηρίζεται ότι ο κίνδυνος εξελίξεως μίας ασυμπτωματικής παρα-οισοφαγοκήλης σε συμπτωματική είναι κατά προσέγγιση 14%/έτος.
H πληροφορία αυτή οδήγησε στο παρελθόν στη διατύπωση ότι όλες οι παρα-οισοφαγοκήλες θα πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικώς σε καταλλήλη επιλογή των ασθενών. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε ασθενείς με συμπτωματικές κήλες όπου ο κίνδυνος επιπλοκών λέγεται ότι είναι υψηλότερος. Περαιτέρω ο κίνδυνος αναπτύξεως οξέων συμπτωμάτων που απαιτούν επείγουσα χειρουργική είναι πιθανόν <2%/έτος.
Μετα-ανάλυση σύγχρονων στοιχείων δείχνει ότι η επιλεκτική σε βάση ρουτίνας διόρθωση των ασυμπτωματικών παραοισοφαγοκηλών δεν είναι αναγκαία, δηλαδή ασφαλέστερον είναι οι κήλες αυτές να παρακολουθούνται, ενώ η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να επιφυλάσσεται για περιπτώσεις με απόφραξη της γαστρικής εξόδου, με σοβαρή γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση ή αναιμία και εκείνες με στραγγαλισμό του στομάχου.
Περαιτέρω υποστηρίζεται ότι η εκλεκτική λαπαροσκοπική διόρθωση της διαφραγματοκήλης σε ασυμπτωματικούς ασθενείς μπορεί να ελαττώσει την αναμενόμενη ποιότητα ζωής  σε ασθενείς ηλικίας >65 ετών. Η χειρουργική θεραπεία των κηλών με τα προαναφερόμενα αναπνευστικά και μεταγευματικά συμπτώματατα  έχουν λιγότερο μελετηθεί.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Σε περίπτωση διαφραγματοκήλης με συμπτώματα από το θώρακα συνιστάται χειρουργική θεραπεία λόγω του κινδύνου  αποφράξεως του στομάχου. Ένας ασθενής με μεγάλη διαφραγματοκήλη μπορεί να αισθανθεί διαλείπουσα  δυσφορία ή πόνο στο θώρακα. Η παρα-οισοφαγοκήλη μπορεί να προκαλέσει στραγγαλισμό και συχνά ο ασθενής θα πρέπει να χειρουργείται προφυλακτικώς για να προληφθεί η επιπλοκή αυτή.
Ο στραγγαλισμός του στομάχου μπορεί να είναι συνέπεια οξείας συστροφής με επακόλουθο ισχαιμία, νέκρωση και διάτρηση του στομάχου. Η θεραπεία περιλαμβάνει ανάταξη του στομάχου και περιορισμένη εκτομή σε περίπτωση γαστρικής νεκρώσεως. Η λαπαροσκοπική προσέγγιση χρησιμοποιείται στη πλειονότητα των περιπτώσεων και μετατρέπεται σε ανοικτή επέμβαση σε  πολυπλοκότερα περιπτώσεις ή όταν κριθεί περισσότερη κατάλληλη ή αναγκαία  στην ασφάλεια των ασθενών.
Η παρα-οισοφαγοκήλη μπορεί να εμφανισθεί στα νήπια και στα παιδιά με τη δυνητικώς  επικίνδυνη επιπλοκή του στραγγαλισμού του στομάχου. Το κλειδί της θεραπείας είναι η επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Όταν η κήλη ανευρίσκεται σε ασυμπτωματικά άτομα, τότε επιχειρείται  η λαπαροσκοπική διόρθωση της κήλης. Σε περίπτωση δε μεγάλου ελλείμματος του διαφράγματος η σύγκλειση επιτυγχάνεται με τη χρήση πλέγματος.
Η χειρουργική κρίνεται αναγκαία σε μειονότητα ασθενών με επιπλοκές   γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως παρά την επιθετική θεραπεία με αναστολείς PPIs. Επειδή μία μικρή μόνον μειοψηφία ασθενών με διαφραγματοκήλη έχουν κάποια προβλήματα, αυτή αντιπροσωπεύει μία μικρή αναλογία ασθενών με κήλη εξ ολισθήσεως. Οι περισσότεροι ασθενείς με προβλήματα αντιμετωπίζονται συντηρητικά.
Μέχρι τώρα η μεγίστη πλειονότητα των ασθενών, οι οποίοι στο παρελθόν θα είχαν αντιμετωπισθεί χειρουργικώς, σήμερα αντιμετωπίζονται επιτυχώς με  αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (PPIs). Όμως, νέοι ασθενείς με σοβαρές ή υποτροπιάζουσες επιπλοκές γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως, όπως έλκη, στένωση και αιμορραγία, που δεν μπορούν να ανταπεξέλθουν οικονομικώς σε μακροχρόνια συντηρητική θεραπεία με PPIs, μπορεί να θεωρηθούν ως υποψήφιοι προς χειρουργική θεραπεία.
Μία άλλη ομάδα ασθενών υποψηφίων για χειρουργική επέμβαση είναι εκείνοι με πνευμονικές επιπλοκές, ιδιαίτερα άσθμα, υποτροπιάζουσα πνευμονία εξ εισροφήσεως, χρόνιο βήχα ή βράγχος της φωνής, που συνδέεται με παλλινδρομική νόσο.
Τρεις κύριοι τύποι χειρουργικών τεχνικών διορθώνουν την γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση και την κήλη. Οι εγχειρήσεις αυτές μπορεί να γίνουν είτε με ανοιχτή είτε με λαπαροσκοπική προσέγγιση, με την τελευταία να εφαρμόζεται τελευταία πιό συχνά.
1/ Θολοπλαστική (τεχνική  Nissen)
Η τεχνική αυτή με λαπαροσκοπική προσέγγιση έχει αποκτήσει τελευταία μεγάλη δημοφιλία λόγω της χαμηλότερης νοσηρότητος και της βραχύτερης νοσηλείας σε σύγκριση με την ανοικτή προσπέλαση, αν και αναφέρεται υψηλή συχνότητα επιπλοκών, όπως δυσφαγία και τυμπανισμός. Ορισμένες τεχνικές τροποποιήσεις, όπως διεγχειρητική χρήση μεγαλύτερου οισοφάγειου διαστολέος,  μεγαλύτερη κινητοποίηση του θόλου του στομάχου και βραχύτερο περι-οισοφάγειο ‘περιλαίμιο’ έχουν μειώσει σημαντικά τις μετεγχειρητικές επιπλοκές.
Η επέμβαση αφορά τη σμίκρυνση του εύρους του οισοφαγείου τρήματος με τη συρραφή των σκελών του διαφράγματος και με την κυκλοτερή περιέλιξη (360ο) ‘δίκην περιλαιμίου υποκαμίσου’ του θόλου του στομάχου γύρω από τη γαστρο-οισοφαγική συμβολή.
Τροποποιήσεις της ως άνω τεχνικής είναι η θολοπλαστική κατά Toupet (περιέλιξη 270ο) και η προσθία γαστροπηξία του Dor (180ο) προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η αναφερόμενη μετεγχειρητική δυσφαγία.
2/ Θολοπλαστική  του Belsey  (Mark IV)  και  θολοπλαστική - γαστροπλαστική του Collis-Belsey: Ο ρόλος τους σήμερα, λόγω της λαπαροσκοπικής προσπελάσεως,  έχει περιορισθεί σε υποομάδα ασθενών με ορισμένες ενδείξεις. Συνήθως είναι προτιμότερη η διαθωρακική προσπέλαση σε περιπτώσεις προηγούμενης θολοπλαστικής με την τεχνική  Nissen, σε στένωση ή βράχυνση του οισοφάγου (βραχυ-οισοφάγος), που σκοπό έχει την επιμήκυνση του ενδοκοιλιακού οισοφάγου, σε ελευθέρα τάσεως  αντιπαλινδρομική επέμβαση, καθώς και σε υπερβολική παχυσαρκία, όταν η πίεση των ενδοκοιλιακών οργάνων και το μείζον επίπλουν εμποδίζουν την ορατότητα της ενδοκοιλιακής προσεγγίσεως. Ιδιαίτερα, η τεχνική  Belsey ενδείκνυται σε περιπτώσεις επανεγχειρήσεως παρα-οισοφαγοκήλης ή σε περίπτωση περιεσφιγμένης παρα-οισοφαγοκήλης με συστροφή του στομάχου. Επίσης ενδείκνυται σε ασθενείς με παρακωλυόμενη κάθαρση του γαστρικού υγρού, λόγω διαταραχής της κινητικότητος του οισοφάγου.
Στην περίπτωση βραχυ-οισοφάγου ο δημιουργούμενος, με τη γαστροπλαστική Collis, γαστρικός νεο-οισοφάγος στερείται της κινητικότητος του φυσιολογικού οισοφάγου με δυνητικό μετεγχειρητικό πρόβλημα τη δυσφαγία. Στις περιπτώσεις δε που εφαρμόσθηκε βαγοτομή προς επίτευξη μεγαλύτερης κινητικότητος και επιμήκυνσης του κατώτερου οισοφάγου δεν παρατηρήθηκαν φαινόμενα αποφράξεως της γαστρικής εξόδου ή επιπλοκές εκ της βαγοτομής (πόνος, μετεωρισμός, διάρροια).
3/  Οπισθία γαστροπηξία (τεχνική Lucious Hill). Σε αυτή την τεχνική η καρδία του στομάχου καθηλώνεται στον έσω τοξοειδή σύνδεσμο ή στην προαορτική περιτονία, επιτείνοντας την γωνίωση της οξείας γωνίας του Hiss και ενισχύοντας έτσι τον αντιπαλινδρομικό μηχανισμό.
Οι περιγραφόμενες πιό πάνω τεχνικές ανακουφίζουν από τα συμπτώματα σε 80%-90% των ασθενών. Στις περισσότερες περιπτώσεις η επιλογή της τεχνικής  είναι εκείνη με την οποία ο χειρουργός αισθάνεται πιό εξοικειωμένος. Οι τεχνικές αυτές έχουν χαμηλή συχνότητα (<15%) νοσηρότητος και θνητότητος. Αναφέρεται ότι η τεχνική Nissen είναι ανώτερη των τεχνικών Belsey και Hill, όσον αφορά την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την προφύλαξη από μετεγχειρητική παλινδρόμηση (όπως καταγράφεται από τη μέτρηση του pH). Αναφέρονται καλά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα με την αντιπαλινδρομική χειρουργική, με επαρκή έλεγχο της παλινδρομήσεως σε 80% των περιπτώσεων στα 10 χρόνια.
Οι μεγάλες διαφραγματοκήλες διορθώνονται είτε διακοιλιακώς (ανοικτή ή λαπαροσκοπική προσπέλαση) ή διαθωρακικώς (συνήθως δι’ αριστερής θωρακοτομής). Δεν υπάρχουν σχεδιασμένες τυχαιοποιημένες μελέτες συγκρίσεως της ανοικτής διακοιλιακής και της διαθωρακικής προσπελάσεως, ούτε στοιχεία για τις ενδοσκοπικές διαθωρακικές προσπελάσεις.
Υπάρχει ελαττωμένη περιεγχειρητική νοσηρότητα και θνησιμότητα με την λαπαροσκοπική διόρθωση συγκριτικά με την ανοικτή διαθωρακική διόρθωση. Η διαθωρακική προσπέλαση προσφέρει εξαιρετικό οπτικό πεδίο και ικανότητα κινητοποιήσεως στο μέγιστο δυνατό του οισοφάγου. Όμως η μετεγχειρητική νοσηρότητα και ο μακρύς χρόνος νοσηλείας έχουν συντελέσει ώστε η μέθοδος αυτή να θεωρείται ξεπερασμένη εκτός από σπάνιες περιπτώσεις. Παρά δε τη δυνατότητα καλύτερης κινητοποιήσεως του οισοφάγου, η τεχνική αυτή εφαρμόζεται  στη γαστροπλαστική  Collis σε σύγκριση με τη λαπαροσκοπική προσέγγιση.
Σήμερα η στάνταρ προσέγγιση θεωρείται η λαπαροσκοπική προσέγγιση παρά τη κριτική που μπορεί να ασκηθεί, ως μειονέκτημα, η υπερεκτίμηση του μήκους του ενδοκοιλιακού οισοφάγου λόγω ανυψώσεως του διαφράγματος από το πνευμοπεριτόναιο. Περαιτέρω, λόγω πολυπλοκότητος η λαπαροσκοπική γαστροπλαστική  Collis είναι απαγορευτική.
Η διακοιλιακή ανοικτή προσπέλαση μπορεί να είναι η πλέον κατάλληλη στις επείγουσες περιπτώσεις όταν υπάρχει περιτοναϊκή μόλυνση ή γαστρική νέκρωση. Η λαπαροσκοπική προσπέλαση ακολουθείται από λιγότερο μετεγχειρητικό πόνο συγκριτικά με την ανοικτή. Οι μικρότερες τομές είναι λιγότερο πιθανόν να επιπλακούν με μετεγχειρητικές κήλες ή μόλυνση του τραύματος. Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές των πνευμόνων είναι μειωμένες, Ομοίως και ο χρόνος νοσηλείας. Η μετατροπή της λαπαροσκοπικής σε ανοικτή, όμως, είναι ενίοτε αναγκαία λόγω αιμορραγίας, κακώσεως του σπληνός ή λόγω πυκνών συμφύσεων και το σπουδαιότερο οι χειρουργοί που εκτελούν λαπαροσκοπικές επεμβάσεις θα πρέπει να είναι εξίσου εξοικειωμένοι και έμπειροι με την ανοικτή χειρουργική, στη περίπτωση που κριθεί αναγκαία η μετατροπή της λαπαροσκοπικής σε ανοικτή επέμβαση. Όσον αφορά τις υποτροπές είναι παρόμοιες και στις δύο.
Οι περισσότεροι ασθενείς με παρα-οισοφαγοκήλη παραμένουν ασυμπτωματικοί. Ένα ποσοστό ασθενών με τον τύπο αυτό της κήλης αναπτύσσουν περίσφιγξη και πιθανόν συστροφή του στομάχου, που μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση. Εάν επισυμβεί διάτρηση η θνησιμότητα είναι μεγάλη. Για το λόγο συνιστάται εκλεκτική προγραμματισμένη επέμβαση όταν τεθεί η διάγνωση.
Ο στόχος της χειρουργικής είναι η αφαίρεση του σάκου και η σύγκλειση ενός ανωμάλως διευρυμένου οισοφάγειου τρήματος. Σε δύσκολες περιπτώσεις αφαιρέσεως του σάκου, λόγω κινδύνου κακώσεως οργάνων του μεσοπνευμονίου (πχ κάκωση πνευμονογαστρικού νεύρου), ενδείκνυται η αποψίλωση του σάκου (αποσύνδεση) από τα σκέλη του διαφράγματος. Οι διαφορές στον κίνδυνο υποτροπής δεν είναι στατιστικώς σημαντικές. Μερικοί χειρουργοί καθηλώνουν το στομάχι στο κοιλιακό τοίχωμα για να αποφευχθεί η μετακίνησή του προς τα άνω ή εκτελείται προσωρινή γαστροστομία για να αποσυμφορηθεί το στομάχι και να καθηλωθεί στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα για τον ίδιο πάλιν σκοπό.
Κατά τη διάρκεια βαριατρικών επεμβάσεων (πχ γαστρική παράκαμψη, γαστρεκτομή δίκην μανικίου, γαστρικός δακτύλιος) όλες οι αποκαλύψιμες κήλες θα πρέπει να διορθώνονται.

ΔΙΑΙΤΑ
Η κατάλληλη δίαιτα βοηθάει στη διατήρηση του ιδεώδους σωματικού βάρους (ΒΜΙ). Η παχυσαρκία προδιαθέτει σε γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμήση, ενώ η δίαιτα υψηλού περιεχομένου σε ίνες καταπολεμάει τη δυσκοιλιότητα που πιθανόν συμβάλλει στη μείωση του υψηλού ποσοστού της νόσου που παρατηρείται στις δυτικές χώρες.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Burkitt D.P., James P.A. Low-residue diets and hiatus hernia. Lancet.  1973;2(7821):128-30.
2. Cai W., Watson D.I., Lally C.J., et al. Ten-year clinical outcome of a prospective randomized clinical trial of laparoscopic Nissen versus anterior 180 (degrees) partial fundoplication. Br J Surg. 2008;95:1501-5.
3. Cardile A.P., Heppner D.S. Gastric volvulus, Borchardt’s Triad, and Endoscopy: A Rare Twist. Hawaii Med J. 2011;70:80-82.
4. De Meester T.R., Peters J.H. Surgical treatment of gastroesophageal reflux disease. In: DO Castell, ed. The Esophagus. Boston, Mass: Little, Brown and Company;1995:577-617.
5. Diaz D.F., Roth J.S. Laparoscopic paraesophageal hernia repair with acellular dermal matrix cruroplasty. JSLS. 2011;15:355-360.
6. Hazebroek E.J., Koak Y., Berry H., et al. Critical evaluation of a novel DualMesh repair for large hiatal hernias. Surg Endosc. 2009;23:193-196.
7. Hill L.D. Incarcerated paraesophageal hernia. A surgical emergency. Am J Surg. 1973;126:286-291.
8. Frantzides C.T., Madan A.K., Carlson M.A., et al. Laparoscopic revision of failed fundoplication and hiatal herniorraphy. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009;19:135-139.
9. Kohn G.P., Price R.R., DeMeester S.R., et al. Guidelines for the management of hiatal hernia. Surg Emdosc. 2013;27:4409-4428.
10. Larusson H.J., Zingg U., Hahnloser D., et al. Predictive factors for morbidity and
mortality in patients undergoing laparoscopic paraesophageal hernia repair: age, ASA score and operation type influence morbidity. World J Surg. 2009;33:980-985.
11. Polomsky M., Peters J.H., Schwartz S.I. Hiatal hernia and disorders of the spine: a historical perspective. Dis Esophagus.2012;25:367-372.
12. Salvador R., Dubecz A., Polomsky M., et al. A new era in esophageal diagnostics: the image-based paradigm of high-resolution manometry. J Am Coll Surg. 2009;208:1035-1044.
13. Sihvo E.I., Salo J.A., Rasanen J.V., Rantanen T.K. Fatal complications of adult paraesophageal hernia: a population-based study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 137:419-424.
14. Soricelli E., Basso N., Genco A., Cipriano M. Long-term results of hiatal hernia mesh repair and antireflux laparoscopic surgery. Surg Endosc. 2009;23:2499-2504.
15. Stylopoulos N., Gazelle G.S., Rattner D.W. Paraesophageal hernias: operation or observation? Ann Surg. 2002;236:492-500; discussion 500-491.
16. Treacy P.J., Jamieson G.G. An approach to the management of paraoesophageal hiatus hernias. Aust N Z J Surg. 1987; 57:813-817.
17. Wassenaar E.B., Mier F., Sinan H., et al. The safety of biologic mesh for laparoscopic repair of large, complicated hiatal hernia. Surg Endosc. 2012;26:1390-1396.